DEFINITION

Akronym für hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count
Variante der Präeklampsie mit Hämolyse, erhöhten Transaminasen und niedriger Thrombozytenzahl

INZIDENZ

1 auf 150-300 Geburten ab der 34. SSW - 1 auf 1500 Geburten ab der 29. SSW - 1 auf ca. 15000 Geburten vor der 21. SSW

KLINIK

Schwangerschaft im 3. Trimenon, Abdominalschmerzen, Erbrechen, rasch auftretender Ikterus, Hypertonie. Manifestation meist bei jüngeren Erstgebärenden im Schnitt in der 34sten SSW, selten auch erst in den ersten sechs Wochenbettstagen.
Verlauf: Spektrum zwischen subklinischer Verbrauchskoagulopathie und Dekompensation des Gerinnungssystems mit Multiorganversagen, manchmal fluktuierend.

KOMPLIKATIONEN

MÜTTERLICHE KOMPLIKATIONEN
zerebrale Blutungen, Niereninsuffizienz, Lungenödem und in ca. 1,5% Leberruptur. In etwa 20% können die laborchemischen Parameter zwar vorhanden sein, aber die Präeklampsiesymptome (Hypertonie und Proteinurie) fehlen. Klinisch herrschen oft Oberbauchschmerz, manchmal Überkeit und Erbrechen vor.

KINDLICHE KOMPLIKATION
Bei einem kleinen Teil der Kinder von Frauen mit HELLP-Syndrom besteht eine angeborene mitochondriale Fettsäureoxitationsstörung. Ursache ist ein Defekt der Longchain 3-Hydroxy-Acyl-CoA-Dehydrogenase (LCHAD). Bei allen Kindern von Müttern mit HELLP-Syndrom sollten daher die Acylcarnitine quantitativ untersucht werden. Therapiert werden die Kinder mit ausreichender Kalorienzufuhr und mittelkettigen Triglyceriden.

DIFFERENTIALDIAGNOSEN

• akute Schwangerschaftsfettleber (Häufigkeit: 1 auf 13000 Schwangerschaften; vorherrschende Befunde: Ikterus, Fieber, Leukozytose, Hypoglycämie, Syntheseleistungsstörung),
• akute Virushepatitis (häufigste Ikterusursache in der Schwangerschaft),
• intrahepatische Schwangerschaftscholestase (Häufigkeit 1 auf 500 bis 5000 Schwangerschaften, zweithäufigste Ikterusursache in der Schwangerschaft, Leitsymptom Juckreitz)
• thrombotische Mikroangiopathien (hämolytisch-urämisches Syndrom, thrombotisch-thrombozytopenische Purpura)

LABORBEFUNDE

• Hämolysezeichen (Coombs-negativ)
• Erhöhung von Transaminasen, der CK und des Laktats
• Erniedrigung der Thrombozyten

THERAPIE

Der Schwangerschaftsabbruch führt zur Rückbildung des HELLP-Syndroms. Das HELLP-Syndrom läßt sich postpartal mit Kortikosteroiden bessern, was jedoch wegen des guten Spontanverlaufs selten nötig ist. Eine Plasmapherese scheint keinen Vorteil zu bringen.
Medikamentös: RR-Senkung (z.B. mit Hydralazin), Eklampsievermeidung (Magnesiumsulfat).
Individuelle Entscheidung ob sofortige Schwangerschaftsbeendigung oder Zuwarten (in der Erwartung einer Besserung des HELLP-Syndroms und damit der Chance einer weiteren Reifung des Feten, wobei man durch Kortikosteroide die Lungenreifung fördern kann)

PROGNOSE

Mortalität der Mutter beträgt ca. 3%, die perinatale Mortalität des Kindes ca. 25%. Rezidiv bei folgenden Schwangerschaften selten

LITERATUR

Rath W. Dt Ärztebl 1998; 95: A-2997-3002; Trefz FK, Korall K. Dt Ärztebl 1999; 96:C-1008 - C-1010 (Heft 21)
 

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